м. Пролетарская (2 мин. пешком)
г. Москва, Волгоградский проспект, д. 4А
Режим работы: Пн-Сб, 9:00-20:00

Гемохроматоз сердца


Заполните форму, чтобы записаться сейчас

Гемохроматоз сердца
Цена
Прием (осмотр, коснультация) врача-кардиолога первичный
2 000,00
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
1 500,00
Показать весь прайс-лист/Скрыть

Гемохроматоз сердца является следствием генетического нарушения в процессе обмена железа. Железо избыточно всасывается в ЖКТ, из-за чего повышается его уровень в крови, а она пропитывает ткани сердца, образуя бурые пятна. Помимо миокарда страдает также кожа, печень, поджелудочная железа. В качестве лечения используются кровопускания, плазмоферез, специальная диета.

Причины

Гемохроматоз – наследственная патология, встречающаяся у взрослых мужчин. Представительницы прекрасной половины ввиду менструального цикла, ежемесячно теряют лишнее железо без дополнительного лечения. В норме, из 20 мг ежедневно поступающего железа, всасываться должно только 20%. Из них 0,7 мг уходит на образование гемоглобина, а остаток накапливается в виде ферритина. В патологическом состоянии, организм поглощает в десятки раз больше металла. Он откладывается в тканях, затем окисляется и повреждает их.

Сердце поражается практически в 90% случаев. Этот процесс называется «дегенеративное ржавление». Орган приобретает специфический цвет, ткани становятся плотными, стенки утолщаются. Постепенно, мышечные волокна замещаются фиброзными. Миокард теряет способность к эффективному сокращению, что приводит к развитию сердечной недостаточности.

Заболевание может быть первичным или вторичным. Первый связан с мутацией генов, а второй с неконтролируемым приемом специфических лекарств, предназначенных для лечения анемии или при регулярных переливаниях крови.

Симптомы

Патология развивается медленно, но за счет поражения большого количества органов, имеет разнообразные клинические проявления. Наиболее классический вариант – сочетание цирроза печени, пигментирование эпидермиса и сахарного диабета второго типа.

Помимо этого наблюдается расширение границ сердца за счет дилатации полостей и утолщения стенок, нарушения ритма, отек легких и конечностей. Кожа приобретает оттенок загара, особенно на шее, ладонях, стопах. Пациенты предъявляют жалобы на боли в животе, нарушение стула, потерю веса, желтуху. Повышение количества глюкозы в крови стимулирует жажду и частое мочеиспускание.

Из осложнений, наиболее опасными считаются инфаркт, острая печеночная недостаточность, накопление жидкости в полостях организма, кровотечение в верхних отделах ЖКТ, кома.

Диагностика

Наличие болезни устанавливается на основании инструментальных и лабораторных исследований. Сначала пациент попадает к участковому врачу, но ему также требуется консультация генетика, эндокринолога, гепатолога и гастроэнтеролога.

Первый этап – анализы. Определяется уровень сывороточного железа, ферритина, трансферрина и способность белков крови связывать металл. Важный показатель – насыщение трансферрина железом. Он увеличивается до 90%. А при введении десферала, клиренс выведения элемента с мочой превышает 2 мг за 6 часов.

Рентген суставов выявляет специфические отложения солей железа, пропитывающие мениски и хрящи. На УЗИ обнаруживается уплотненная печень. Под визуальным контролем ультразвука проводится ее биопсия для подтверждения диагноза.

Лечение

Основная терапия направлена на уменьшения количества железа в теле, а также устранение уже имеющихся симптомов. В первую очередь, пациенту рекомендована диета, ограничивающая поступление элемента в организм.

Два раза в неделю, человек приходит в больницу для кровопусканий, сеансов гирудотерапии, гемосорбции или плазмофереза. В зависимости от возможностей лечебного учреждения. После процедуры обязательно вводят альбумин и плазму. Также в этот день нужно увеличить количество животного белка в рационе.

При тяжелом течении болезни назначают инъекции дефероксамина, который стимулирует потерю железа с мочой. В терминальной стадии может потребоваться пересадка печени или эндопротезирование суставов.

Прогноз колеблется в зависимости от времени диагностики патологии. На поздних стадиях практически невозможно обратить процесс вспять, остается только поддерживать жизнедеятельность органов. Пациенты живут от 3 до 5 лет.

Получить консультацию специалиста бесплатно


Оставьте свои контакты, и мы свяжемся с Вами в ближайшее время и ответим на все вопросы.



Поля, отмеченные "*", обязательны для заполнения.

Отзывы
Голикова Е.Е. 18.08.2018

Открывая новый бассейн, мы столкнулись с тем, что нашим сотрудникам нужны медицинские книжки и профосмотры. По интернету нашли клинику Медицина плюс, позвонили, нам все доступно объяснили, что для этого нужно и сколько будет стоить. В этот же день прислали коммерческое предложение и проект договора. Читать подробнее →

Абрамова Н.М. 09.09.2018

Долго искала клинику, чтобы сделать медицинскую книжку настоящую, не подделку, так как на работе предупредили, что будут проверять. Многие клиники предлагали сделать за один день, но это меня и настораживало! Читать подробнее →

Носова Светлана 02.10.2018

Добрый день! Мне очень нравиться ведение беременности в медцентре Медицина плюс на Волгоградском проспекте. Врач – Юлия Владленовна всегда очень внимательно выслушивает мои жалобы, отвечает на волнующие вопросы. Читать подробнее →

Обратный звонок

Оставьте свои контакты, и мы свяжемся с Вами в ближайшее время и ответим на все вопросы.

Поля, отмеченные "*", обязательны для заполнения.
×
Задать вопрос врачу
×
Заказать госпитализацию
×
Оставить отзыв
×
Отправить письмо

×

Сделайте первый шаг - запишитесь на прием

Оставьте свои контакты, и мы свяжемся с Вами в ближайшее время.





Поля, отмеченные "*", обязательны для заполнения.

×
Запись на прием







×
Запись на прием







×