м. Пролетарская (2 мин. пешком)
г. Москва, Волгоградский проспект, д. 4А
Режим работы:
Пн-Сб, 9:00-20:00

Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца – это системное заболевание, характеризующиеся накоплением в тканях специфического белка. Процесс сопровождается увеличением размера сердца, нарушением его функции, развитием дефицита кровообращения, нарушением ритма, снижением давления. Лечение патологии направлено на остановке синтеза белка и восстановление работы пораженных органов.

Причины

Этиология процесса до сих пор недостаточно изучена. Говорить о конкретных факторах не представляется возможным. Выделяют такое понятие, как семейный амилоидоз. В таком случае, можно утверждать, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Этот вариант чаще встречается у европейцев, проживающих в странах средиземноморья.

Более вероятным является развитие патологии на фоне таких заболеваний, как ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, туберкулез, лимфома Ходжкина, актиномикоз. Повышенный риск наблюдается у пациентов с заболеваниями почек, особенно находящихся на гемодиализе.

Патофизиологический механизм

Вследствие нарушений механизма образования белка, клетки начинают синтезировать амилоид, имеющий тропность к мышечной и соединительной ткани. Вещество накапливается между миофибриллами, сдавливая сосуды и вызывая ишемию органов.

Сердце становится плотным, хуже растягивается и расслабляется, что приводит к утрате насосной функции, снижению системной гемодинамики. Если белок откладывается в области клапанов, говорят о формировании приобретенного порока, а пропитывание амилоидом нервных волокон ведет к аритмии.

Выделяют четыре стадии патологического процесса:

  1. Начало заболевания — при обследовании или биопсии признаки поражения сердца отсутствуют.
  2. Бессимптомное течение заболевания — диагностируется при помощи УЗИ или биопсии.
  3. Компенсированная сердечная недостаточность.
  4. Декомпенсация состояния.

Симптомы

На ранних стадиях патология не проявляет себя, маскируясь под ишемическую болезнь или кардиомиопатию. Пациенты могут предъявлять жалобы на головокружение, отеки, изменение настроения, потерю веса, быструю утомляемость. Резкое ухудшение состояния наблюдается после перенесения сильного стресса или инфекционного заболевания.

При прогрессировании заболевания наблюдаются следующие симптомы:

  • Резко пониженное давление (особенно при изменении положении тела).
  • Сжимающие боли в сердце.
  • Потери сознания на фоне аритмии.
  • Одышка, отеки.
  • Увеличение печени.

Характерной чертой является нечувствительность к стандартной терапии сердечными гликозидами.

Часто наблюдается скопление жидкости в полостях организма – асцит, перикардит, плеврит. Помимо кардиальных симптомов, встречаются нарушения работы пищеварительной системы, кровоизлияния под кожу, нарушения глотания и другие.

Диагностика

Отсутствие характерных признаков затрудняет постановку диагноза при жизни пациента. Физикальное обследование пациента выявляет глухие тоны сердца и шум обратного тока крови через поврежденные клапаны. На кардиограмме регистрируется снижение электронной активности, нарушения возбудимости и проводимости нервных волокон. Ультразвуковое обследование показывает утолщение стенок сердца, разрушение клапанов, малую подвижность мышцы. В редких случаях можно увидеть области отложения белка.

Дополнительно рекомендуется назначать пациенту рентген грудной клетки, КТ или МРТ грудной клетки, а также сцинтиграфию миокарда. Наиболее информативной является биопсия сердечной мышцы, языка, десен, лимфоузлов, почек и других органов. Так как амилоидоз системное заболевание, обнаружить белок можно по всему организму.

Лечение

Окончательно вылечиться от заболевания нельзя. Химиотерапия и подавление иммунитета несколько тормозят выработку амилоида, но не останавливают ее. Для облегчения симптомов применяют мочегонные, сердечные гликозиды, антикоагулянты и витамины.

При тяжелых повреждениях сердца проводят операции по замене клапанов или трансплантации нового органа. Пациент всю оставшуюся жизнь находятся под диспансерным наблюдением у кардиолога, нефролога, невропатолога и гематолога.

Прогноз заболевания неутешительный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 2 года. Гибель наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности.

ОТПРАВИТЬ ЗАЯВКУ НА УСЛУГУ



© 2018 «Многопрофильная клиника Медицина Плюс», Карта сайта

Обратный звонок



×
Задать вопрос врачу






×
Заказать госпитализацию





×
Оставить отзыв


×
Отправить письмо


×
Запись на прием






×
Запись на прием








×
Запись на прием








×